WILLFACT 1000 NE/10 ml por és oldószer oldatos injekcióhoz

1. MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER A WILLFACT ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN ALKALMAZHATÓ?

A Willfact vérzés elállítására alkalmazott gyógyszer, amely hatóanyagként humán von Willebrand faktort (VWF) tartalmaz.
A Willfact von Willebrand-betegségben szenvedő betegeknél műtéti és egyéb vérzések megelőzésére és kezelésére javallt, amikor a dezmopresszinnel (DDAVP) végzett kezelés önmagában hatástalan vagy ellenjavallt.
2. TUDNIVALÓK A WILLFACT ALKALMAZÁSA ELŐTT

Ellenjavallatok
Ne alkalmazza a Willfact-ot
- ha allergiás a humán von Willebrand faktorra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.
- ha A típusú hemofíliában szenved.
- Figyelmeztetések és óvintézkedések
- A Willfact fokozott elővigyázatossággal alkalmazható:
- A Willfact-tal végzett kezelést mindig véralvadási zavarok kezelésében gyakorlott orvosnak kell felügyelnie.
- Ha súlyos vérzést tapasztal és a vérvizsgálat azt mutatja, hogy alacsony a vérében a VIII-as véralvadási faktor szintje, akkor az első tizenkét órában a VIII-as faktorkészítmény mellett a VWF-készítményt is kapni fogja.
- Allergiás reakciók
- Mint minden humán vér vagy plazma eredetű intravénás fehérje típusú gyógyszer esetében, ennél is jelentkezhetnek túlérzékenységi reakciók, allergia formájában. Az injekció ideje alatt külön megfigyelik, hogy tapasztalja-e a túlérzékenység korai jeleit, például csípő érzést, csalánkiütést (generalizált urtikária), mellkasi szorítást, sípoló légzést, vérnyomásesést (hipotenzió) és súlyos allergiás reakciókat (anafilaxia). Amennyiben ilyen tünetek jelentkeznek, az injekció adását azonnal megszakítják.

- Trombózisveszély
- A vérrögök el is zárhatják a vérereket (trombózis). Ez a veszély különösen akkor áll fenn, ha a kórtörténete vagy a laboreredményei azt mutatják, hogy bizonyos kockázati tényezők fennállnak Önnél. Ebben az esetben nagyon gondosan ellenőrzik Önnél a trombózis korai jeleinek esetleges kialakulását, és a vérerek vérrög általi elzáródása ellen megelőző (profilaktikus) kezelést kell bevezetni.
- VIII-as faktor tartalmú VWF készítmény alkalmazásakor a kezelőorvosnak tudnia kell arról, hogy a kezelés a FVIII:C-szint nagymértékű emelkedését okozhatja. Ha ilyen, FVIII tartalmú VWF készítményt kap, kezelőorvosának rendszeresen ellenőriznie kell a plazma FVIII:C-szintjét. Ez biztosítja, hogy a FVIII:C plazmaszintje ne legyen tartósan túl magas, mert ez fokozhatja a trombózisos történések kockázatát.
- Csökkent hatékonyság
- Von Willebrand-betegségben, különösen annak 3-as típusában szenvedő betegeknél előfordulhat, hogy a VWF hatását semlegesítő fehérjék képződnek. Ezeket a fehérjéket antitesteknek vagy inhibitoroknak nevezzük. Ha a laboratóriumi eredmények ezt alátámasztják, vagy a Willfact megfelelő adagja ellenére a vérzés nem áll el, orvosa ellenőrizni fogja, hogy a szervezete nem termel-e VWF-inhibitorokat. Ha ezek az inhibitorok nagy koncentrációban vannak jelen, akkor a VWF nem lesz hatásos, más terápiás lehetőségeket kell fontolóra venni. Az új kezelést véralvadási zavarok kezelésében tapasztalt orvos fogja biztosítani.
- Vírusbiztonság
- Emberi vérből vagy plazmából készülő gyógyszerek előállításakor bizonyos intézkedéseket kell bevezetni a fertőzésátvitel megelőzésére.
- Ezek közé tartozik:
- a vér- és plazmaadó személyek gondos válogatása, melynek során kizárják azokat a személyeket, akiknél fennáll a fertőzöttség veszélye
- minden vérminta és plazmakészlet vírusfertőzöttség szempontjából történő vizsgálata
- olyan lépések beiktatása a vér vagy plazma feldolgozásának eljárásába, melyek képesek a vírusok inaktiválására vagy eltávolítására.
- Emberi vérből vagy plazmából készült gyógyszerek alkalmazása esetén mindezek ellenére sem zárható ki teljes bizonyossággal a fertőzés átvitelének lehetősége. Ugyanez érvényes az ismeretlen vagy új vírusokra és más típusú fertőzésekre.
- Az alkalmazott eljárások hatékonynak tekinthetők a burokkal rendelkező vírusok, például a humán immundeficiencia vírus, a hepatitisz B vírus és a hepatitisz C vírus ellen. Az alkalmazott eljárások korlátozott hatékonysággal rendelkezhetnek burok nélküli vírusok, mint például a hepatitisz A vírus és a parvovírus B19 ellen. A parvovírus B19 fertőzés veszélyes lehet terhes nőknél (magzati fertőzés), valamint olyan betegeknél, akiknek az immunrendszere csökkent vagy akiknél a vérszegénység bizonyos formái állnak fenn (például sarlósejtes vérszegénység vagy hemolítikus anémia).
- Oltások
- Amennyiben Ön rendszeresen vagy ismétlődően kap emberi plazmából előállított termékeket, kezelőorvosa azt javasolhatja Önnek, hogy fontolja meg a hepatitisz A és B elleni védőoltás beadatását,
- Gyártási szám rögzítése
- Kifejezetten javasolt, hogy minden alkalommal, amikor megkapja a Willfact adagot, fel kell jegyezni a készítmény nevét és gyártási számát, hogy, legyen nyilvántartás a felhasznált gyártási tételekről.
- Egyéb gyógyszerek és Willfact
- Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett/alkalmazott, valamint szedni/alkalmazni tervezett egyéb gyógyszereiről..

- A Willfact egyidejű alkalmazása étellel és itallal
- A VWF-készítményeknek nincs ismert kölcsönhatása étellel vagy itallal. Ezért nincs olyan étel vagy ital, amit kerülnie kellene.
- Terhesség és szoptatás
- Terhesség vagy szoptatás alatt a Willfact csak akkor alkalmazható, ha ez egyértelműen indokolt. A Willfact biztonságosságát terhesség és szoptatás alatt nem vizsgálták ellenőrzött klinikai vizsgálatok keretében. Az állatkísérletek során nyert eredmények elégtelenek a biztonságosság igazolásához a termékenység, terhesség és a gyermek terhesség alatti és születés utáni fejlődése szempontjából.
- Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.
- A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
- A készítmény nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
- A Willfact nátriumot tartalmaz
- Egy darab 5 ml-es Willfact injekciós üveg (500 NE) 0,15 mmol (3,4 mg) nátriumot tartalmaz.
- Egy darab 10ml-es Willfact injekciós üveg (1000 NE) 0,3 mmol (6,9 mg) nátriumot tartalmaz.
- Egy darab 20ml-es Willfact injekciós üveg (2000 NE) 0,6 mmol (13,8 mg) nátriumot tartalmaz.
- Ezt nátriummentes vagy alacsony sótartalmú diéta esetében figyelembe kell venni.
- HOGYAN KELL ALKALMAZNI A WILLFACT-OT?

- A kezelést kizárólag véralvadási zavarok kezelésében tapasztalt orvos felügyelete mellett szabad megkezdeni.

- Adagolás
- Az alkalmazott dózis az Ön egészségi állapotának és testtömegének függvénye.
- A Willfact első adagja 40-80 NE/kg vérzés vagy sérülés kezelésére, az Ön kiindulási FVIII:C plazmaszintje alapján számított szükséges mennyiségű VIII-as faktorkészítménnyel együtt adva annak érdekében, hogy megfelelő FVIII:C-plazmaszintet lehessen elérni közvetlenül a beavatkozás előtt, illetve a lehető leghamarabb a vérzéses esemény vagy súlyos sérülés bekövetkezését követően.
- Amennyiben szükséges, 40-80 NE/kg-os további adagokat fog kapni a Willfact-ból napi 1 vagy 2 injekció formájában, egy vagy több napon át.
- A Willfact hosszú távú megelőzésként is adható, az adagot ebben az esetben is egyénre szabottan kell meghatározni. A Willfact 40-60 NE/kg közötti adagjai hetente két-három alkalommal adva csökkentik a vérzéses események számát.
- Ha úgy érzi, hogy a Willfact hatása túl erős vagy túl gyenge, kérjük, beszéljen kezelőorvosával.
- Ha az előírtnál több Willfact-ot alkalmazott
- A Willfact túladagolása kapcsán tünetekről nem számoltak be.
- Nagyfokú túladagolás esetén azonban nem zárható ki a trombózis kockázata.
- Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert.
- LEHETSÉGES MELLÉKHATÁSOK

- Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
- A következő "nem gyakori" mellékhatások léptek fel (100 emberből legfeljebb 1-et érinthet):
- Túlérzékenységi vagy allergiás reakciók
- Egyes esetekben az alábbi tünetek súlyos allergiás reakcióvá (anafilaxiává) súlyosbodhatnak, beleértve a sokkot is
- Felgyorsult szívverés (tahikardia)
- Mellkasi szorítás
- Fejfájás
- Nyugtalanság
- Bizsergés
- Sípoló légzés
- Hányinger
- Hányás
- Hirtelen kéz- vagy lábdagadás, légzési nehézség és/vagy viszketés és kipirulás (Quincke-ödéma vagy angioödéma)
- Csalánkiütés (generalizált urtikária)
- Bőrkiütés
- Vérnyomásesés (hipotónia)
- Égő és csípő érzés az infúzió helyén
- Hidegrázás
- Kipirulás/kimelegedés
- Kedvetlenség (letargia)
- Az allergiás reakció korai jele lehet a bőrkiütés, csalánkiütés, mellkasi szorító érzés, sípoló légzés, vérnyomásesés és hirtelen súlyos allergiás reakció. Ha ezek közül bármelyik jelentkezik, azonnal meg kell szakítani a kezelést és tájékoztatni kell az orvost, hogy megkezdje a reakció típusának és súlyosságának megfelelő kezelést.
- A következő mellékhatásokat "ritkán" figyelték meg (1000 emberből legfeljebb 1-et érinthet):
- Láz
- A következő mellékhatások "nagyon ritkán" fordultak elő (10 000 emberből legfeljebb 1-et érinthet):
- VWF elleni antitestek (inhibitorok): von Willebrand-betegségben, különösen annak 3-as típusában, szenvedő betegeknél nagyon ritkán előfordulhat, hogy a VWF hatását semlegesítő fehérjék képződnek. Ezeket a fehérjéket antitesteknek vagy inhibitoroknak nevezzük. Willfact-kezelés alatt azonban, ezt még soha nem figyelték meg. A kezelőorvosoknak gondosan ellenőrizniük kell a VWF-ral kezelt betegeket az inhibitorok kialakulásának szempontjából, megfelelő klinikai megfigyelések és laboratóriumi vizsgálatok alkalmazásával. Ilyen inhibitorok megjelenése elégtelen klinikai válasz formájában nyilvánul meg. Az antitestek antitest-antigén-komplexeket alkotnak, és anafilaxiás reakciókkal egyidejűleg jelennek meg.
- A von Willebrand faktorhiány rendezése után ellenőrizni kell Önnél a trombózis és a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (kiterjedt véralvadás az erekben) korai jeleinek esetleges kialakulását, és fokozott trombóziskockázattal járó helyzetekben (műtétek után, ágyhozkötöttség esetén, véralvadásgátló vagy fibrinolitikus enzim hiányában) kezelést kell kapnia a trombózis megelőzésére.

- Ha FVIII tartalmú VWF-készítményeket kap, akkor a trombózis kockázatát az FVIII:C tartósan emelkedett plazmaszintje is fokozhatja.
- Mellékhatások bejelentése
- Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül.
- A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.

- HOGYAN KELL A WILLFACT-OT TÁROLNI?

- A fénytől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó. Legfeljebb 25 °C-on tárolandó. Nem fagyasztható!
- A készítményt feloldás után azonnal fel kell használni. Mindazonáltal kimutatták, hogy 25 °C-on 24 órán át megőrzi stabilitását.
- A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
- Az injekciós üveg címkéjén és a dobozon feltüntetett lejárati idő (EXP:) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert.
- Ne alkalmazza ezt a gyógyszert, ha azt észleli, hogy az oldat zavaros vagy bármilyen üledéket tartalmaz.
Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
3. A CSOMAGOLÁS TARTALMA ÉS EGYÉB INFORMÁCIÓK

Mit tartalmaz a Willfact
A készítmény hatóanyaga:
humán von Willebrand faktor (500 NE, 1000 NE vagy 2000 NE), a risztocetin kofaktor aktivitásának (VWF:RCo) nemzetközi egységében (NE) kifejezve.
5 ml (500 NE), 10 ml (1000 NE) vagy 20 ml (2000 NE) injekcióhoz való vízzel történő feloldás után injekciós üvegenként körülbelül 100 NE/ml humán von Willebrand faktort tartalmaz.
Albumin hozzáadása előtt a specifikus aktivitása legalább 50 NE VWF:RCo/mg összfehérje.
Egyéb összetevők:
Por: humán albumin, arginin-hidroklorid, glicin, trinátrium-citrát és kalcium-klorid-dihidrát.
Oldószer: injekcióhoz való víz.

Milyen a Willfact külleme és mit tartalmaz a csomagolás
Port tartalmazó injekciós üveg: fehér halványsárga higroszkópikus por vagy porlékony szilárd anyag.
Oldószert tartalmazó injekciós üveg: tiszta, színtelen oldat.
A Willfact por és oldószer oldatos injekcióhoz formában kerül forgalomba, feloldáshoz egy áttöltő rendszerrel.
A Willfact 500 NE/5 ml, 1000 NE/10 ml és 2000 NE/20 ml kiszerelésben érhető el.

A betegtájékoztató engedélyezésének dátuma: 2015. 08. 01.