REPLAGAL 1 mg/ml koncentrátum oldatos infúzióhoz

1. Milyen típusú gyógyszer a Replagal és milyen betegségek esetén alkalmazható?

A Replagal hatóanyaga az alfa-agalzidáz (1 mg/ml). Az alfa-agalzidáz a humán α-galaktozidáz-enzim egy formája. Előállítása úgy történik, hogy aktiválják az α-galaktozidáz A génjét a sejtekben. Az enzimet ezt követően eltávolítják a sejtekből, és steril koncentrátumot készítenek belőle oldatos infúzióhoz.

A Replagal olyan felnőtt betegek, valamint 7 éves kort betöltött gyermekek, illetve serdülők kezelésére alkalmazható, akiknél igazolták a Fabry-kór fennállását. Hosszú távú enzimpótló kezelésként alkalmazzák azokban az esetekben, így a Fabry-kór esetén is, amikor a szervezetben az enzim hiányzik, vagy szintje alacsonyabb a normálisnál.

6 hónapos kezelés után a Replagal jelentősen csökkentette a betegek fájdalmát a placebóval (hatóanyagot nem tartalmazó készítménnyel) kezelt betegekhez viszonyítva. A Replagal csökkentette a balkamra tömegét a placebóval kezelt betegekhez viszonyítva. Ezek az eredmények arra utalnak, hogy a betegség tünetei javulnak, vagy a betegség kezd stabilizálódni.


2. Tudnivalók a Replagal alkalmazása előtt

Ön nem kaphat Replagal-t

- Ha allergiás az alfa-agalzidázra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.

Figyelmeztetések és óvintézkedések

A Replagal alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.

Ha az infúzió beadása közben vagy után bármelyik tünet jelentkezik önnél, azonnal közölje orvosával:
- magas láz, hidegrázás, izzadás, szapora szívverés;
- hányás;
- szédülés;
- csalánkiütés;
- a kéz, a láb, a boka, az arc, az ajkak, a száj vagy a torok duzzanata, ami nyelési vagy légzési nehézséggel járhat.

Kezelőorvosa átmenetileg (5-10 percre) leállíthatja az infúziót, míg a tünetek meg nem szűnnek, majd ezt követően újraindíthatja.

Kezelőorvosa más gyógyszerekkel kezelheti a tüneteket (antihisztaminok vagy kortikoszteroidok). A legtöbb esetben a tünetek megjelenése ellenére is beadhatják önnek a Replagal-t.

Amennyiben súlyos allergiás (anafilaxiás) reakció jelentkezik, a Replagal alkalmazását azonnal meg kell szakítani, és kezelőorvosának meg kell kezdenie a megfelelő kezelést.

Lehetséges, hogy a Replagal-kezelés az Ön szervezetében ellenanyag-termelést indít be, ez azonban nem gátolja meg a Replagal hatását, és az ellenanyagok az idő múlásával eltűnhetnek.

Amennyiben Önnek előrehaladott vesebetegsége van, azt érezheti, hogy a Replagal - korlátozottan - hat a veséire. A Replagal alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.

Gyermekek

A 0-6 éves korú gyermekek esetében korlátozottak a tapasztalatok, ezért ebben a korcsoportban nem adható adagolásra vonatkozó javaslat.

Egyéb gyógyszerek és a Replagal

Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről.

Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét, ha klorokint, amiodaront, benokint vagy gentamicint tartalmazó gyógyszereket szed. Elméletileg fennáll a csökkent alfa-agalzidáz-aktivitás kockázata.

Terhesség és szoptatás

A Replagal hatásának kitett terhességekkel kapcsolatban rendelkezésre álló, erősen korlátozott klinikai adatok nem utalnak az anyára vagy az újszülöttre gyakorolt nemkívánatos hatásra.

Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre

A Replagal-kezelés alatt vezethet járművet és kezelhet más gépeket.

A Replagal nátriumot tartalmaz

Ez a gyógyszer 14,2 mg nátriumot (a konyhasó fő összetevője) tartalmaz injekciós üvegenként, ami megfelel a nátrium ajánlott maximális napi bevitel 0,7%-ának felnőtteknél.

Nyomonkövethetőség

A biológiai készítmények nyomonkövethetőségének javítása érdekében, az alkalmazott készítmény nevét és gyártási tételszámát az Önt kezelő egészségügyi szakembernek egyértelműen kell feltüntetnie. Amennyiben kérdése van, beszéljen a kezelését végző egészségügyi szakemberrel.


3. Hogyan alkalmazzák a Replagal-t?

Ezt a gyógyszert megfelelően képzett személyzet adhatja be, illetve felügyelheti annak alkalmazását. Ők számítják ki az Ön által kapott adagot is. A kezelőorvos felügyelete mellett a Replagal önadagolással is beadható (Ön vagy a gondozója által) a kezelőorvos és/vagy az ellátását végző egészségügyi szakember által nyújtott képzést követően. Önadagolás egy felelős felnőtt személy jelenlétében végezhető.

Az infúzió ajánlott adagja testtömegkilogrammonként 0,2 mg. Ez megközelítőleg 14 mg vagy 4 injekciós üveg Replagal-t jelent egy átlagos testtömegű (70 kg-os) személy esetében.

Alkalmazása gyermekeknél és serdülőknél

A 7-18 éves korú gyermekek esetében kéthetente beadott 0,2 mg/testtömeg-kilogrammos adag alkalmazható.

Gyermekeknél és serdülőknél nagyobb valószínűséggel alakulhat ki infúzióval kapcsolatos reakció, mint a felnőtteknél. Tájékoztassa kezelőorvosát, ha infúzió közben bármilyen mellékhatást tapasztal.

Az alkalmazás módja

Beadás előtt a Replagal-t fel kell hígítani 9 mg/ml-es (0,9%-os) nátrium-klorid-oldatban. A hígítás után a Replagal-t vénába adják. Ez rendszerint az Ön kari vénájába történik.

Az infúziót kéthetente kell kapnia.

A Replagal vénába történő beadása 40 percet vesz igénybe kezelésenként. Az Ön gyógykezelését a Fabry-kór kezelésében jártas szakember fogja felügyelni.

Önadagolás esetén a megadott adag és infúziósebesség nem módosítható a kezelőorvos beleegyezése nélkül.

Ha az előírtnál több Replagal-t alkalmazott

Ha úgy gondolja, az előírtnál több Replagal-t alkalmazott, vegye fel a kapcsolatot kezelőorvosával.

Ha az előírtnál kevesebb Replagal-t alkalmazott

Ha úgy gondolja, az előírtnál kevesebb Replagal-t alkalmazott, vegye fel a kapcsolatot kezelőorvosával.

Ha elfelejtette alkalmazni a Replagal-t

Ha kihagyott egy Replagal-infúziót, vegye fel a kapcsolatot kezelőorvosával.

Ha idő előtt abbahagyja a Replagal alkalmazását

Ne hagyja abba a Replagal alkalmazását anélkül, hogy beszélne kezelőorvosával. Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.


4. Lehetséges mellékhatások

Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.

Ha Ön súlyos allergiás reakciót (anafilaxiás típusú reakciót) tapasztal, a Replagal alkalmazását azonnal felfüggesztik, és kezelőorvosának el kell indítania a megfelelő kezelést.

A legtöbb mellékhatás enyhe vagy közepesen súlyos. 10 beteg közül több mint 1-nél ("nagyon gyakori" gyakoriságú) reakció léphet fel a Replagal infúzió beadása alatt vagy utána (infúzióval kapcsolatos reakció). A reakció során hidegrázás, fejfájás, hányinger, láz, fáradtság, bizonytalanságérzés, nehézlégzés, reszketés, köhögés és hányás jelentkezhet. Egyes mellékhatások azonban súlyosak is lehetnek, és szükségessé válhat kezelésük. A infúzióval kapcsolatos, szívet érintő reakciók, ideértve a szívizom-iszkémiát és a szívelégtelenséget, a szívstruktúrákat érintő Fabry-kórban szenvedő betegeknél fordulhatnak elő ("nem ismert" gyakoriságú (a gyakoriság a rendelkezésre álló adatokból nem állapítható meg)). Orvosa átmenetileg leállíthatja az infúziót (5-10 percre), amíg a tünetek el nem múlnak, majd újra elindítja az infúziót. Előfordulhat az is, hogy kezelőorvosa más gyógyszerekkel (antihisztaminokkal vagy kortikoszteroidokkal) kezeli a tüneteket. A legtöbb esetben akkor is kaphatja a Replagal-t, ha ezek a tünetek előfordulnak.

Egyéb mellékhatások felsorolása

Nagyon gyakori: (10 betegből több mint 1-et érinthet):
- a szövetek duzzanata (például lábak, karok esetében);
- a kéz vagy a láb ujjainak a zsibbadása, érzéketlensége vagy fájdalma;
- fülzúgás;
- szívdobogásérzés;
- torokfájás;
- hasi fájdalom, hasmenés;
- bőrkiütés;
- hátfájdalom vagy végtagfájdalom, izomfájdalom, ízületi fájdalom;
- mellkasi fájdalom, megfázásos tünetek, láz, hányinger.

Gyakori: (10 betegből legfeljebb 1-et érinthet):
- az ételek ízének megváltozása, meghosszabbodott alvási időszak;
- könnyezés;
- súlyos fülzúgás;
- szaporább szívverés, szívritmuszavarok;
- megemelkedett vérnyomás, alacsony vérnyomás, arcpír (kivörösödés);
- rekedtség, a torok szorító érzése, orrfolyás;
- hastájéki kényelmetlenségérzés;
- akne, vörös, viszkető vagy foltos bőr, fokozott izzadás;
- kellemetlen érzés az izmokban és csontokban, a végtagok vagy az ízületek duzzanata;
- túlérzékenység
- a mellkas szorító érzése, energiahiány fokozott érzése, hidegérzet vagy melegségérzés, influenzaszerű tünetek, kényelmetlenségérzés.

Nem gyakori: (100 betegből legfeljebb 1-et érinthet):
- súlyos allergiás (anafilaxiás típusú) reakció;
- rendellenes pislogási reflex;
- szaporább szívverés;
- a vér alacsony oxigénszintje és letapadó torokváladék;
- a szagok érzékelésének megváltozása;
- a bőr alatt összegyűlő folyadék a testrészek duzzanatához, illetve a bőr (például lábakon jelentkező) csipkeszerű elszíneződéséhez vezethet;
- elnehezülés érzése;
- az injekció beadási helyén jelentkező bőrkiütés.

Gyermekek és serdülők

A gyermekek esetében jelentett mellékhatások általában hasonlóak voltak azokhoz, amelyeket felnőttek esetében jelentettek. Az infúzióval kapcsolatos reakciók (láz, nehézlégzés, mellkasfájdalom) és a fájdalom rosszabbodása azonban gyakrabban fordultak elő, mint a felnőtteknél.

Mellékhatások bejelentése

Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti a https://mellekhatas.ogyei.gov.hu/ weboldalon. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.


5. Hogyan kell a Replagal-t tárolni?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!

A címkén és a dobozon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.

Hűtőszekrényben (2 °C - 8 °C) tárolandó.

Ne alkalmazza a Replagal-t, ha elszíneződést vagy bármilyen szennyeződést észlel.

Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.


6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

Mit tartalmaz a Replagal?
- A készítmény hatóanyaga az alfa-agalzidáz. A Replagal milliliterenként 1 mg alfa-agalzidázt tartalmaz.
- Egyéb összetevők: nátrium-dihidrogén-foszfát-monohidrát,
poliszorbát 20,
nátrium-klorid,
nátrium-hidroxid,
injekcióhoz való víz

A Replagal nátriumot tartalmaz, lásd 2. pont.

Milyen a Replagal külleme és mit tartalmaz a csomagolás?

A Replagal egy koncentrátum oldatos infúzióhoz. A gyógyszer 3,5 mg alfa-agalzidázt tartalmazó 3,5 ml-es injekciós üvegekben áll rendelkezésre. A csomagok 1 db, 4 db vagy 10 db injekciós üveget tartalmaznak. Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.

A szöveg publikálásának dátuma az ema.europa.eu weboldalon: 2022. 08. 26.