ORFADIN 10 mg kemény kapszula

1. Milyen típusú gyógyszer az Orfadin és milyen betegségek esetén alkalmazható?

Az Orfadin hatóanyaga a nitizinon. Az Orfadint az alábbiak kezelésére használják:
- egy ritka betegség, az úgynevezett örökletes 1-es típusú tirozinémia felnőttek, serdülők és (bármilyen életkorú) gyermekek esetében;
- az alkaptonuriának (AKU) nevezett ritka betegség felnőttek esetében

E betegségek következtében szervezete nem képes teljes mértékben lebontani a tirozin nevű aminosavat (az aminosavak a fehérjéink építőkövei), és káros anyagokat képez. Ezek az anyagok felhalmozódnak a szervezetében. Az Orfadin gátolja a tirozin lebomlását és a káros vegyületek keletkezését.

Az örökletes 1-es típusú tirozinémia kezeléséhez Önnek speciális diétát kell alkalmaznia a gyógyszer szedése alatt, mert a tirozin bentmarad a szervezetében. Ennek a speciális diétának az alapja az alacsony tirozin- és fenilalanin (egy másik aminosav) -tartalom.

Az AKU kezeléséhez kezelőorvosa speciális diéta alkalmazását javasolhatja.


2. Tudnivalók az Orfadin szedése előtt

Ne szedje az Orfadin-t
- ha allergiás a nitizinonra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.

A gyógyszer szedése alatt ne szoptasson, lásd a "Terhesség és szoptatás" című pontot.

Figyelmeztetések és óvintézkedések
Az Orfadin szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.
- A nitizinon-kezelés előtt és a kezelés alatt rendszeresen ellenőrizni fogja a szemét egy szemészorvos. Ha bepirosodik a szeme, vagy egyéb tüneteket észlel a szemén, azonnal vizsgáltassa meg orvosával. A szemen észlelt tünetek (lásd 4. pont) a nem megfelelően betartott diéta jelei lehetnek.

A kezelés alatt a vérkép ellenőrzése szükséges annak érdekében, hogy az orvosa ellenőrizni tudja, hogy megfelelő-e a terápia és megbizonyosodjon arról, hogy nem léptek fel olyan mellékhatások, melyek vérképzőszervi zavarokat okozhatnak.

Ha az örökletes 1-es típusú tirozinémia kezelésére Orfadin-t kap, akkor a máját rendszeres időközönként ellenőrizni fogják, mert a betegség hatással van rá.

Orvosa 6 havonta kell, hogy ellenőrizze. Amennyiben bármilyen mellékhatást tapasztal, rövidebb időtartamok javasoltak.

Egyéb gyógyszerek és az Orfadin
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről.
Az Orfadin befolyásolhatja más gyógyszerek hatását, mint pl.:
- epilepszia elleni szerek (pl. fenitoin)
- véralvadást gátló szerek (pl. warfarin)

Az Orfadin egyidejű bevétele étellel
Amennyiben a kezelést étkezés közben kezdi el, akkor javasolt, hogy a kezelés teljes ideje alatt az étkezés közbeni bevételt folytassa.

Terhesség és szoptatás
A gyógyszer biztonságosságát nem vizsgálták terhes nőkön és szoptatós anyákon. Ha gyermeket szeretne, kérjük, ezt közölje kezelőorvosával. Ha teherbe esik, kérjük, azonnal forduljon kezelőorvosához.
Ennek a gyógyszernek a szedése alatt ne szoptasson, lásd a "Ne szedje az Orfadin-t" című pontot.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
Ez a gyógyszer kismértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket. Ugyanakkor, amennyiben Ön a látását érintő mellékhatásokat tapasztal, akkor ne vezessen gépjárművet, illetve ne kezeljen gépeket addig, amíg a normál látása vissza nem tér (lásd 4. pont "Lehetséges mellékhatások").


3. Hogyan kell szedni az Orfadin-t?

A gyógyszert mindig a kezelőorvos által elmondottaknak megfelelően szedje. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.

Az örökletes 1-es típusú tirozinémia kezeléséhez a gyógyszeres kezelését a betegség kezelésében jártas orvosnak kell elkezdenie és felügyelnie.

Az örökletes 1-es típusú tirozinémia kezeléséhez az ajánlott teljes napi adag: 1 mg/testtömeg- kilogramm szájon át alkalmazva. Kezelőorvosa egyénileg fogja az adagját beállítani.
Az adagot naponta egyszer javasolt alkalmazni. Ugyanakkor a 20 kg alatti testtömegű betegekre vonatkozó, korlátozott mennyiségű adat miatt ebben a betegcsoportban a napi teljes adag napi két részletre történő elosztása ajánlott.

Az AKU kezeléséhez az ajánlott adag naponta egyszer 10 mg.

Ha a kapszula lenyelése problémát okoz Önnek, akkor közvetlenül a bevétel előtt szétnyithatja a kapszulát, és a tartalmát kis mennyiségű vízben vagy tápszerben elkeverheti.

Ha az előírtnál több Orfadin-t vett be
Ha az előírtnál többet vett be ebből a gyógyszerből, azonnal forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.

Ha elfelejtette bevenni az Orfadin-t
Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására. Amennyiben elfelejtett bevenni egy adagot, kérjük forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.

Ha idő előtt abbahagyja az Orfadin-kezelést
Ha az az érzése, hogy a gyógyszer nem hat megfelelően, forduljon kezelőorvosához. Az adagon ne változtasson, és ne hagyja abba a kezelést, csak ha azt kezelőorvosával már megbeszélte.

Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert.


4. Lehetséges mellékhatások

Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.

Amennyiben bármilyen, a szemét érintő mellékhatást észlel, haladéktalanul forduljon kezelőorvosához szemészeti vizsgálat céljából. A nitizinon-kezelés a tirozin vérszintjének megemelkedéséhez vezet, ami a szemmel összefüggő tüneteket okozhat. Az örökletes 1-es típusú tirozinémiában szenvedő betegeknél a magasabb tirozinszint okozta gyakori szemészeti tünetek (10 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthetnek) a következők: szemgyulladás (kötőhártya-gyulladás), a szaruhártyában kialakuló homály vagy gyulladás (keratitisz), fényérzékenység (fotofóbia) és szemfájdalom. A szemhéj gyulladása (blefaritisz) nem gyakori mellékhatás (100 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthetnek).
Az AKU-ban szenvedő betegeknél nagyon gyakran (10 beteg közül több mint 1 beteget érinthetnek) megfigyelt tünetek a következők: szemirritáció (keratinopátia) és szemfájdalom.

Az örökletes 1-es típusú tirozinémiában szenvedő betegeknél jelentett egyéb mellékhatásokat az alábbiakban soroljuk fel:

Egyéb gyakori mellékhatások
- csökkent vérlemezke- és fehérvérsejtszám (trombocitopénia és leukopénia), bizonyos típusú fehérvérsejtek hiánya (granulocitopénia).

Egyéb nem gyakori mellékhatások
- emelkedett fehérvérsejtszám (leukocitózis),
- viszketés (pruritusz), bőrgyulladás (exfoliatív dermatitisz), kiütés.

Az AKU-ban szenvedő betegeknél jelentett mellékhatásokat az alábbiakban soroljuk fel:

Egyéb gyakori mellékhatások
- hörghurut (bronchitis);
- tüdőgyulladás (pneumónia);
- viszketés (pruritusz), kiütés.

Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti a https://mellekhatas.ogyei.gov.hu/ weboldalon. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.


5. Hogyan kell az Orfadin-t tárolni?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!

A dobozon és címkén feltüntetett lejárati idő "EXP" után ne szedje ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.

Hűtőszekrényben (2 °C - 8 °C) tárolandó.
A gyógyszert egyszeri, (2 mg-os kapszula esetén) 2 hónapos vagy (5, 10 és 20 mg-os kapszula esetén) 3 hónapos időszakon keresztül tárolhatja legfeljebb 25 °C-os hőmérsékleten, ezután meg kell semmisíteni.
Ne felejtse el ráírni a tartályra a hűtőből történő kivétel dátumát.

Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.


6. A csomagolás típusa és egyéb információk

Mit tartalmaz az Orfadin?
- A készítmény hatóanyaga a nitizinon.
Orfadin 2 mg: 2 mg nitizinont tartalmaz kapszulánként.
Orfadin 5 mg: 5 mg nitizinont tartalmaz kapszulánként.
Orfadin 10 mg: 10 mg nitizinont tartalmaz kapszulánként.
Orfadin 20 mg: 20 mg nitizinont tartalmaz kapszulánként.

- Egyéb összetevők:
Kapszulatöltet: hidegen duzzadó kukoricakeményítő.
Kapszula héj: zselatin, titán-dioxid (E 171).
Jelölő festék: vas-oxid (E 172), sellak, propilénglikol, ammónium-hidroxid.

Milyen az Orfadin külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
A kapszula fehér, átlátszatlan kemény és zselatinból készült, melyre feketével rá van nyomtatva az "NTBC" jelzés és a hatáserősség, "2 mg", "5 mg", "10 mg" vagy "20 mg". A kapszulák fehér vagy törtfehér port tartalmaznak.

A kapszulák biztonsági zárókupakkal ellátott műanyag tartályba vannak csomagolva. Egy tartály 60 darab kapszulát tartalmaz.

A szöveg publikálásának dátuma az ema.europa.eu weboldalon: 2023. 04. 14.