MIGLUSTAT GEN.ORPH 100 mg kemény kapszula

1. Milyen típusú gyógyszer a Miglustat Gen.Orph és milyen betegségek esetén alkalmazható?

A Miglustat Gen.Orph hatóanyaga a miglusztát, amely egy olyan gyógyszercsoporthoz tartozik, amely az anyagcserére van hatással. Két betegség kezelésére használatos:

- A Miglustat Gen.Orph-t az enyhe és középsúlyos I. típusú Gaucher-kór kezelésére alkalmazzák felnőtteknél.

I. típusú Gaucher-kórban egy glükozilceramid nevű anyag nem távozik el az Ön testéből, hanem elkezd felhalmozódni a szervezet immunrendszerének bizonyos sejtjeiben. Ez máj- és lépmegnagyobbodáshoz, vérképváltozáshoz és csontbetegséghez vezethet.

Az I. típusú Gaucher-kór szokásos kezelése az enzimpótló terápia. A Miglustat Gen.Orph csak akkor alkalmazandó, ha a beteg nem részesülhet enzimpótló kezelésben.

- A Miglustat Gen.Orph a C típusú Niemann-Pick-betegség progresszív neurológiai tüneteinek a kezelésére is használatos felnőtteknél és gyermekeknél.

Ha Önnek C típusú Niemann-Pick-betegsége van, a zsírok, mint amilyenek a glükoszfingolipidek, felszaporodnak az agysejtjeiben. Ez a neurológiai funkciók (mint amilyen a lassú szemmozgások, az egyensúlyérzékelés, a nyelés és az emlékezet) zavarához és görcsrohamokhoz vezethet.

A Miglustat Gen.Orph a "glükozilceramid-szintáz"-nak nevezett enzim gátlásán keresztül hat; az enzim a legtöbb glükoszfingolipid szintézisének első lépéséért felelős.


2. Tudnivalók a Miglustat Gen.Orph szedése előtt

Ne szedje a Miglustat Gen.Orph-ot
- ha allergiás a miglusztátra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.

Figyelmeztetések és óvintézkedések

A Miglustat Gen.Orph szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével
- ha Ön vesebetegségben szenved;
- ha májbetegségben szenved;

Kezelőorvosa az alábbi vizsgálatokat fogja elvégezni a Miglustat Gen.Orph-kezelés előtt és alatt:
- kar- és lábidegeinek vizsgálatát;
- a B12-vitamin szintjének mérését;
- amennyiben gyermekkori vagy serdülőkori C-típusú Niemann-Pick-betegségben szenved, növekedését ellenőrzik;
- ellenőrzik vérlemezkeszámát.

Ezekre a vizsgálatokra azért van szükség, mert a Miglustat Gen.Orph szedése közben egyes betegek kéz- és lábbizsergésről vagy zsibbadásról számoltak be vagy csökken a testsúlyuk.
Az orvos a vizsgálatok alapján könnyebben megállapíthatja, hogy ezek a problémák az Ön betegségének, vagy más fennálló betegség(ek)nek vagy a Miglustat Gen.Orph mellékhatásának tulajdoníthatók-e (további részleteket a 4. pont tartalmaz).

Amennyiben hasmenése van, előfordulhat, hogy kezelőorvosa a tejcukor- (laktóz) és szénhidrátbevitel mint a szacharóz (vagy nádcukor) csökkentése érdekében étrendváltoztatást javasol, vagy utasítja, hogy a Miglustat Gen.Orph-ot ne étkezéskor vegye be, vagy átmenetileg csökkenti a gyógyszeradagot. Egyes esetekben az orvos hasmenés elleni gyógyszert, pl. loperamidot is felírhat. Ha hasmenése továbbra sem enyhül, vagy egyéb hasi panaszok jelentkeznek, forduljon kezelőorvosához. Az orvos ilyen esetben további vizsgálatokat írhat elő.

A férfibetegek Miglustat Gen.Orph-kezelésük és az azt követő 3 hónap során alkalmazzanak megbízható fogamzásgátló módszert.

Gyermekek és serdülők
A gyógyszer I. típusú Gaucher-kórban szenvedő 18 év alatti gyermekeknek és serdülőknek nem adható, mert nem ismert, hogy hatásos-e ennél a betegségnél.

Egyéb gyógyszerek és a Miglustat Gen.Orph
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről.

Tájékoztassa kezelőorvosát, ha Ön imiglucerázt tartalmazó - olykor a Miglustat Gen.Orph-fal egyidejűleg alkalmazott - gyógyszert alkalmaz. Ezek ugyanis csökkenthetik a Miglustat Gen.Orph mennyiségét az Ön szervezetében.

Terhesség, szoptatás és termékenység
Ha terhes vagy teherbe szeretne esni, akkor ne szedje a Miglustat Gen.Orph-ot. További információért forduljon kezelőorvosához. A Miglustat Gen.Orph szedése alatt gondoskodjon megbízható fogamzásgátlásról. A Miglustat Gen.Orph szedése alatt ne szoptasson.

A férfibetegek a Miglustat Gen.Orph-kezelés és az azt követő 3 hónap alatt megbízható fogamzásgátló módszert kell alkalmazzanak.

Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
A Miglustat Gen.Orph szédülést okozhat. Ha szédül, ne vezessen gépjárművet, ne használjon szerszámokat, és ne kezeljen gépeket.


3. Hogyan kell szedni a Miglustat Gen.Orph-ot?

A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően szedje. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.

- 1. típusú Gaucher-kór esetén: felnőttek számára a szokásos adag napi háromszor egy (100 mg- os) kapszula (reggel, délután, este). Ez azt jelenti, hogy a napi maximum három kapszula (300 mg).

- C típusú Niemann-Pick-betegségben: Felnőttek és serdülőkorúak (12 éves kor felett) számára a szokásos adag napi háromszor kettő kapszula (200 mg) (reggel, délután, este). Ez azt jelenti, hogy a napi maximum hat kapszula (600 mg).

12 évesnél fiatalabb gyermekeknél a kezelőorvos módosítja a C típusú Niemann-Pick-betegség kezelésére szolgáló adagot.

Amennyiben vesebetegsége van, kezdeti dózisa alacsonyabb lehet. Kezelőorvosa csökkentheti az adagot (ú.m. naponta egy vagy két 100 mg-os kapszulára), ha a Miglustat Gen.Orph szedésekor hasmenésben szenved (lásd 4. pont). Kezelőorvosa el fogja Önnek mondani, milyen hosszan tart a kezelése.

A Miglustat Gen.Orph étkezés közben és étkezéstől függetlenül is bevehető. A kapszulát egészben, egy pohár vízzel kell lenyelni.

Ha az előírtnál több Miglustat Gen.Orph-ot vett be

Ha több kapszulát vett be, mint amennyit mondtak, azonnal forduljon kezelőorvosához. A miglusztátot a javasoltnál tízszer nagyobb adagolásban tesztelték klinikai vizsgálatokban: ez a fehérvérsejtek számának csökkenését és más, a 4. pontban leírthoz hasonló mellékhatásokat okozott.

Ha elfelejtette bevenni a Miglustat Gen.Orph-ot
Vegye be a következő kapszulát a szokott időben. Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására.

Ha idő előtt abbahagyja a Miglustat Gen.Orph szedését
Ne hagyja abba a Miglustat Gen.Orph szedését anélkül, hogy kezelőorvosával beszélt volna.

Ha bármilyen további kérdése van ezen gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.


4. Lehetséges mellékhatások

Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.

A legsúlyosabb mellékhatások:
Egyes betegek a kéz- és a láb bizsergéséről vagy zsibbadásáról számoltak be (gyakori jelenség). Ezek a Miglustat Gen.Orph mellékhatásaként kialakult perifériás neuropátia (a legkülső idegpályák károsodása) vagy már fennálló betegség tünetei lehetnek. Ennek megállapítása érdekében kezelőorvosa a Miglustat Gen.Orph-kezelés elkezdése előtt és annak ideje bizonyos vizsgálatokat fog végezni (lásd
2. pont).

Ha e mellékhatások közül bármelyiket észleli, mihamarabb tájékoztassa kezelőorvosát.

Ha enyhe remegés jelentkezik, általában a kézen, mihamarabb tájékoztassa erről kezelőorvosát. A remegés gyakran megszűnik anélkül, hogy a kezelést abba kellene hagyni. Bizonyos esetekben azonban szükséges, hogy az orvos a remegés megszüntetése érdekében csökkentse a Miglustat Gen.Orph adagját, vagy megszakítsa a kezelést.

Nagyon gyakori mellékhatások (10 közül több mint egy betegnél jelentkezhet)
A leggyakoribb mellékhatások a hasmenés, a bélgázképződés (szélgörcs), a hasi (gyomor-) fájdalom, a testsúlycsökkenés és az étvágycsökkenés.

Ne aggódjék amiatt, ha a Miglustat Gen.Orph-kezelés kezdetén némi testsúlycsökkenést tapasztal. A testsúlycsökkenés általában megszűnik a kezelés folytatása során.

Gyakori mellékhatások (10 közül legfeljebb egy betegnél jelentkezhet)
A kezelés gyakori mellékhatásai: fejfájás, szédülés, fonákérzések (bizsergés vagy zsibbadás), koordinációzavar, hipesztézia (a tapintásérzés zavara), emésztési panaszok (gyomorégés), hányinger, székrekedés és hányás, has- (gyomor-) puffadás és hasi panaszok és thrombocytopenia (csökkent vérlemezkeszám). A neurológiai tüneteket és a thrombocytopeniát az alapbetegség idézhette elő.

További lehetséges mellékhatások: izomgörcsök vagy izomgyengeség, kimerültség, hidegrázás és rossz közérzet, depresszió, alvászavar, feledékenység és csökkent nemi vágy.

A legtöbb esetben a fenti mellékhatások közül egy vagy több - általában a kezelés kezdetén vagy bizonyos időközönként a kezelés során - fellép. Ezek rendszerint enyhe lefolyásúak, és viszonylag gyorsan megszűnnek. Ha ezen mellékhatások bármelyike gondot okoz, forduljon kezelőorvosához, aki csökkentheti a Miglustat Gen.Orph adagját, vagy más gyógyszereket javasolhat a mellékhatások kezelésére.

Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az alábbi elérhetőségek valamelyikén keresztül: Országos Gyógyszerészeti és Élelmezés-egészségügyi Intézet, Postafiók 450, H-1372 Budapest, Magyarország, honlap: https://mellekhatas.ogyei.gov.hu/
A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.


5. Hogyan kell a Miglustat Gen.Orph-ot tárolni?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!

A dobozon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne szedje ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.

Ez a gyógyszer nem igényel különleges tárolást.

Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.


6. A csomagolás tartalma és egyéb információ

Mit tartalmaz a Miglustat Gen.Orph?
- A készítmény hatóanyaga 100 mg miglusztát.
- Egyéb összetevők:
karboximetil-keményítő-nátrium (A típusú),
povidon (K30)
magnézium-sztearát.
zselatin,
titán-dioxid (E171).

Milyen a Miglustat Gen.Orph külleme és mit tartalmaz a csomagolás?

A Miglustat Gen.Orph 100 mg-os kemény kapszula fehér, nem átlátszó alsó és felső résszel rendelkező, 4-es méretű, 14,0 mm hosszúságú, kemény zselatin kapszula.
84 kapszula perforálatlan buborékfóliában és 84x1 kapszula perforált buborékfóliában.

Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.

A szöveg publikálásának dátuma az ema.europa.eu weboldalon: 2022. 01. 13.