KUVAN 100 mg oldódó tabletta

1. Milyen típusú gyógyszer a Kuvan és milyen betegségek esetén alkalmazható?

A Kuvan a szapropterin hatóanyagot tartalmazza, ami a szervezetben is jelen levő, tetrahidrobiopterinnek (BH4) nevezett molekula szintetikus másolata. A BH4-re ahhoz van szüksége a szervezetnek, hogy a fenilalaninnak nevezett aminosavat egy másik aminosav, a tirozin felépítésére alakíthassa át.

A Kuvant a vér magas fenilalaninszintjének (hiperfenilalaninémia vagy HPA), illetve a vizelet magas fenilketon-tartalmának (fenilketonuria vagy PKU) kezelésére alkalmazzák bármilyen életkorú betegeknél. A HPA-t és a PKU-t a vér kórosan magas fenilalaninszintje okozza, ami káros hatású lehet. A Kuvan egyes, a BH4-re reagáló betegeknél csökkenti ezek szintjét és segíthet növelni azt a fenilalanin-mennyiséget, amelyet még az étrend tartalmazhat.

Ezt a gyógyszert bármely korcsoportba tartozó betegeknél a BH4-hiánynak nevezett öröklődő betegség kezelésére is alkalmazzák, melyben a szervezet nem tud elegendő mennyiségű BH4-et termelni. Az igen alacsony BH4-szintek miatt a fenilalanin nem hasznosul megfelelően és annak szintje megemelkedik. Ez káros hatásokat eredményez. A Kuvan csökkenti a vérben a káros fenilalanin-többletet és fokozza az ételben lévő fenilalanin iránti toleranciát annak a BH4-nek a pótlása révén, amit a szervezet nem tud előállítani.


2. Tudnivalók a Kuvan szedése előtt

Ne szedje a Kuvant,
ha allergiás a szapropterinre vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.

Figyelmeztetések és óvintézkedések
A Kuvan szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével, különösen az alábbi esetekben:
- Ön 65 éves vagy annál idősebb,
- problémák vannak a veséjével vagy a májával,
- ha beteg, mivel betegség esetén a vér fenilalaninszintje megemelkedhet, ezért a kezelőorvossal történő megbeszélés javasolt,
- amennyiben görcshajlama van.

Amennyiben Kuvannal kezelik, kezelőorvosa meg fogja vizsgáltatni az Ön vérét, hogy megállapítsa, az mennyi fenilalanint és tirozint tartalmaz. Szükség esetén úgy dönthet, hogy módosítja a Kuvan adagját vagy az Ön étrendjét.

A diétás kezelést a kezelőorvosa által javasolt módon továbbra is folytatnia kell. Ne változtasson étrendjén anélkül, hogy beszélne kezelőorvosával. Amennyiben vérének fenilalaninszintje nincs megfelelően beállítva, még akkor is súlyos ideggyógyászati problémák alakulhatnak ki Önnél, ha Kuvan-t szed. Kezelőorvosának a Kuvan-kezelés alatt továbbra is gyakran ellenőriznie kell vérének fenilalaninszintjét, megbizonyosodva ezzel arról, hogy vérének fenilalaninszintje nem túl magas, illetve nem túl alacsony.

Egyéb gyógyszerek és a Kuvan
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről, különösen, ha az alábbiak valamelyikét alkalmazza:
- levodopa (Parkinson-kór kezelésére adják)
- rákos megbetegedés kezelésére alkalmazott gyógyszerek (például metotrexát)
- bakteriális fertőzések kezelésére alkalmazott gyógyszerek (például trimetoprim)
- értágulatot okozó gyógyszerek (például glicerin-trinitrát (GTN), izoszorbid-dinitrát (ISDN), nitroprusszid-nátrium (SNP), molszidomin, minoxidil).

Terhesség és szoptatás
Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.

Ha terhes, kezelőorvosa meg fogja mondani, hogy a fenilalaninszintet hogyan kell megfelelő szinten tartani. Káros hatással lehet Önre és gyermekére, amennyiben ez a teherbeesés előtt, illetve a teherbeeséskor nincs szigorúan szabályozva. Kezelőorvosa ellenőrizni fogja a terhesség előtt és alatt a táplálékkal történő étrendi fenilalanin-bevitel korlátozását.

Ha a szigorú diéta nem csökkenti megfelelő mértékben a fenilalanin szintjét a vérében, kezelőorvosa fontolóra fogja venni, hogy kell-e szednie ezt a gyógyszert.

Nem szabad ezt a gyógyszert szednie, ha szoptat.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
A Kuvan várhatóan nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.

Fontos információk a Kuvan egyes összetevőiről
A készítmény kevesebb, mint 1 mmol nátriumot (23 mg) tartalmaz tablettánként, azaz gyakorlatilag nátriummentes.


3. Hogyan kell szedni a Kuvant?

A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően szedje. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát.

Adagolás PKU esetén
A Kuvan ajánlott kezdő adagja PKU-ban szenvedő betegeknél testtömeg-kilogrammonként 10 mg. A Kuvant naponta egyszer, a felszívódás fokozása érdekében étkezés közben kell bevenni, minden nap ugyanabban az időpontban, lehetőleg reggel. Állapotától függően kezelőorvosa módosíthatja az adagot, mely testtömeg-kilogrammonként általában napi 5 és 20 mg között változik.

Adagolás BH4-hiány esetén
A Kuvan ajánlott kezdő adagja BH4-hiányban szenvedő betegeknél 2 - 5 mg testtömeg- kilogrammonként. A felszívódás fokozására az oldódó Kuvan tablettákat étkezéssel együtt vegye be. A teljes napi adagot ossza el 2-3 kisebb adagra, melyeket a nap folyamán vegyen be. Az Ön állapotától függően kezelőorvosa módosíthatja az adagot, ez testtömeg-kilogrammonként legfeljebb napi 20 mg lehet.

Az alábbi táblázat azt mutatja be, hogyan számítják a megfelelő adagot





Az alkalmazás módja
PKU-ban szenvedő betegek esetén a napi teljes adagot naponta egyszer kell bevenni, ugyanabban az időben, lehetőleg reggel.

BH4-hiányban szenvedő betegek esetén a napi teljes adagot 2-3 kisebb dózisban kell bevenni a nap folyamán.

Alkalmazás bármely betegnél
Az előírt számú tablettát tegye egy pohár vagy csésze vízbe az alább pontosan leírtak szerint, és keverje, amíg fel nem oldódik.

A tabletták feloldódása néhány percig is eltarthat. A tabletták gyorsabb oldódása érdekében a tablettákat összetörheti. Az oldatban esetleg apró részecskék lesznek láthatók, ez azonban nem befolyásolja a gyógyszer hatékonyságát. A Kuvan-ból készített oldatot az elkészítést követő 15- 20 percen belül, étkezés közben kell meginni.

Ne nyelje le a gyógyszerrel együtt a tartályban lévő nedvszívó kapszulát.

Alkalmazása 20 kg feletti testtömegű betegeknél
A tablettákat egy pohár vagy csésze (120 - 240 ml) vízbe kell tenni és feloldódásig keverni kell.

Alkalmazása legfeljebb 20 kg-os testtömegű gyermekeknél
Az adag a testtömegtől függ. Gyermeke növekedésével az adag változni fog. Kezelőorvosa közölni fogja Önnel:
- az egy adaghoz szükséges Kuvan tabletták számát;
- az egy adag Kuvan elkeveréséhez szükséges víz mennyiségét;
- az oldat mennyiségét, amelyet be kell adnia gyermekének az előírt adag betartásához.

Gyermekének étkezés közben kell meginnia az oldatot.

A feloldást követő 15-20 percen belül adja be gyermekének az előírt mennyiségű oldatot. Amennyiben a tabletták feloldását követő 15-20 percen belül nem tudja beadni gyermekének az adagját, akkor. Új oldatot kell készítenie, mivel a fel nem használt oldat 20 percen túl nem használható fel.

A gyermek Kuvan adagjának elkészítéséhez és beadásához szükséges kellékek
- Az egy adaghoz szükséges számú Kuvan tabletta
- Egy 20, 40, 60 és 80 ml-es beosztásokkal ellátott adagolópohár
- Egy pohár vagy csésze
- Kiskanál vagy egyéb tiszta eszköz a keveréshez
- Szájfecskendő (1 ml-es beosztásokkal ellátva) (legfeljebb 10 ml-es mennyiség alkalmazásához 10 ml-es adagoló szájfecskendő, 10 ml-nél nagyobb mennyiség alkalmazásához 20 ml-es adagoló szájfecskendő)

Kérjen kezelőorvosától adagolópoharat a tabletták feloldásához és 10 ml-es vagy 20 ml-es szájfecskendőt, ha nem rendelkezik ezekkel a kellékekkel.

Az adag előkészítésének és bevételének lépései:
- Tegye az előírt számú tablettát az adagolópohárba. Öntse a megfelelő mennyiségű vizet az adagolópohárba kezelőorvosa utasításainak megfelelően (kezelőorvosa mondhatta például, hogy 20 ml-t használjon egy Kuvan tabletta feloldásához). Győződjön meg róla, hogy a folyadék mennyisége megfelel annak a mennyiségnek, amit kezelőorvosa mondott Önnek. Keverje a kiskanállal vagy egy tiszta eszközzel, amíg a tabletták fel nem oldódnak.
- Ha kezelőorvosa azt mondta Önnek, hogy az oldatnak csak egy részét kell alkalmaznia, akkor tegye a szájfecskendő hegyét az adagolópohárba. A dugattyút lassan hátrahúzva szívja fel a kezelőorvosa utasításának megfelelő mennyiséget.
- Adagolja át az oldatot a gyógyszer alkalmazásához használt pohárba vagy csészébe, lassan nyomva a dugattyút, amíg a szájfecskendőben lévő oldat teljes mennyisége a pohárba vagy csészébe nem kerül (ha például kezelőorvosa azt mondta, hogy 40 ml vízben oldjon fel két Kuvan tablettát, és 30 ml-t adjon be gyermekének, akkor kétszer kell használnia a 20 ml-es szájfecskendőt a 30 ml (pl. 20 ml + 10 ml) oldat felszívásához és az alkalmazáshoz használt pohárba vagy csészébe történő átadagolásához. Legfeljebb 10 ml-es mennyiség alkalmazásához használjon 10 ml-es szájfecskendőt, 10 ml-nél nagyobb mennyiség alkalmazásához pedig 20 ml-es szájfecskendőt.
- Ha gyermeke túl kicsi ahhoz, hogy pohárból vagy csészéből igyon, akkor az oldatot beadhatja a szájfecskendővel. Szívja fel az adagolópohárban elkészített oldatból az előírt mennyiséget, és tegye a fecskendő hegyét kisgyermeke szájába. Irányítsa a szájfecskendő hegyét a gyermek valamelyik oldali orcájának irányába. Egyszerre kis mennyiséget beadva lassan nyomja be a dugattyút, amíg a szájfecskendőben lévő oldat teljes mennyiségét be nem adta.
- Az esetlegesen megmaradt oldatot dobja ki. Vegye ki a dugattyút a szájfecskendő hengeréből. Meleg vízzel mossa el a szájfecskendő mindkét részét és az adagolópoharat, és hagyja a levegőn megszáradni. Miután a szájfecskendő megszáradt, tegye vissza a dugattyút a hengerbe. A következő használatig tegye el a szájfecskendőt és az adagolópoharat.

Ha az előírtnál több Kuvant vett be
Amennyiben az előírtnál több Kuvant vett be, mellékhatásokat, így fejfájást és szédülést észlelhet. Azonnal vegye fel a kapcsolatot kezelőorvosával vagy gyógyszerészével, ha az előírtnál több Kuvant vett be.

Ha elfelejtette bevenni a Kuvant
Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására. Vegye be a következő adagot a szokásos időben.

Ha idő előtt abbahagyja a Kuvan szedését
Ne hagyja abba a Kuvan szedését anélkül, hogy előtte ezt ne beszélte volna meg kezelőorvosával, mivel a fenilalaninszint emelkedhet a vérében.

Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.


4. Lehetséges mellékhatások

Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.

Néhány esetben allergiás reakciókról (például bőrkiütésekről és súlyos reakciókról) számoltak be. Ezek gyakorisága nem ismert (a gyakoriság a rendelkezésekre álló adatokból nem állapítható meg).

Ha Önnél vörös, viszkető, kidudorodó felületek alakulnak ki (csalánkiütés), folyik az orra, szívverése gyorssá vagy szabálytalanná válik, megduzzad a nyelve és a torka, tüsszög, sípolva vesz levegőt, súlyos légzési elégtelenség vagy szédülés lép fel, ez arra utalhat, hogy Önnél súlyos allergiás reakció alakult ki a gyógyszerrel szemben. Ha ezeket a tüneteket észleli, azonnal értesítse kezelőorvosát.

Nagyon gyakori mellékhatások (10 beteg közül több mint 1 beteget érinthetnek) Fejfájás és orrfolyás.

Gyakori mellékhatások (10 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthetnek)
Torokfájás, orrdugulás, köhögés, hasmenés, hányás, gyomorfájás, túl alacsony fenilalaninszint a vérvizsgálatok során, emésztési zavar és hányinger (lásd 2. pont: "Figyelmeztetések és óvintézkedések").

Nem ismert gyakoriságú mellékhatások (a gyakoriság a rendelkezésre álló adatokból nem állapítható meg)
Gasztrítisz (a gyomor nyálkahártyájának gyulladása), özofagitisz (a nyelőcső falának gyulladása).

Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti a https://mellekhatas.ogyei.gov.hu/ weboldalon. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.


5. Hogyan kell a Kuvant tárolni?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!

A dobozon és a tartályon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne szedje ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.

Legfeljebb 25 °C-on tárolandó.
A nedvességtől való védelem érdekében a tartályt tartsa jól lezárva.

Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.


6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

Mit tartalmaz a Kuvan?
- A készítmény hatóanyaga a szapropterin-dihidroklorid. 100 mg szapropterin-dihidroklorid oldódó tablettánként (ami 77 mg szapropterinnek felel meg).
- Egyéb összetevők: mannit (E421), vízmentes kalcium-hidrogén-foszfát, A típusú kroszpovidon, aszkorbinsav (E300), nátrium-sztearil-fumarát és riboflavin (E101).

Milyen a Kuvan és mit tartalmaz a csomagolás?
A Kuvan 100 mg oldódó tabletták színe törtfehér vagy halványsárga, egyik oldalukon "177" jelzés látható.

30, 120 vagy 240 tablettát tartalmazó, gyermekbiztos kupakkal ellátott tartályokban kerül forgalomba. Minden tartályban van egy nedvszívót (szilikagélt) tartalmazó kis műanyag kapszula is.
Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.

A szöveg publikálásának dátuma az ema.europa.eu weboldalon: 2020. 03. 04.