ELAPRASE 2 mg/ml koncentrátum oldatos infúzióhoz

Ez a gyógyszer fokozott felügyelet alatt áll, mely lehetővé teszi az új gyógyszerbiztonsági információk gyors azonosítását. Ehhez Ön is hozzájárulhat a tudomására jutó bármilyen mellékhatás bejelentésével. A mellékhatások jelentésének módjairól a 4. pont végén (Mellékhatások bejelentése) talál további tájékoztatást.

1. Milyen típusú gyógyszer az Elaprase és milyen betegségek esetén alkalmazható?

Az Elaprase-t a Hunter-kórban szenvedő gyermekek és felnőttek kezelésében enzimpótlásos terápiában alkalmazzák (mukopoliszacharidózis II), amikor a szervezetben az iduronat-2-szulfatáz enzim szintje a normálisnál alacsonyabb, ezzel javítva a betegség tüneteit. Ha Ön Hunter-kórban szenved, a szervezete nem képes lebontani azt, a glükózaminoglikán nevű szénhidrátot, amelyet egyébként általában lebont, így az lassan felhalmozódik a különböző sejtekben, azok kóros működését okozva. Ez problémákat okoz a különböző szervekben, ami szövetpusztuláshoz és a szervek hibás működéséhez, illetve elégtelenségéhez vezethet. A glükózaminoglikán jellemzően a következő szervekben halmozódik fel: lép, máj, tüdő, szív és kötőszövet. Az Elaprase idurszulfáz nevű hatóanyagot tartalmaz, amely hatását úgy fejti ki, hogy pótolja a csökkent szintű enzimet, és így, az érintett sejtekben lebontja ezt a szénhidrátot.

Az enzimpótló terápiát általában hosszú távú kezelésként alkalmazzák.


2. Tudnivalók az Elaprase alkalmazása előtt

Ne alkalmazza az Elaprase-t

ha súlyos vagy potenciálisan életet veszélyeztető allergiás típusú reakciója volt az idurszulfázra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére, és ezek nem fékezhetők meg megfelelő orvosi kezeléssel.

Figyelmeztetések és óvintézkedések

A gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával, vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberrel.

Ha Ön Elaprase-kezelésben részesül, az infúzió adása alatt vagy után az infúzióval összefüggő mellékhatásokat észlelhet (lásd 4. pont, Lehetséges mellékhatások). A leggyakrabban előforduló tünetek: viszketés, kiütés, csalánkiütés, láz, fejfájás, vérnyomás emelkedés és bőrpír (kipirulás). A legtöbb esetben a tünetek megjelenése ellenére is beadhatják Önnek a gyógyszert. Amennyiben a gyógyszer adását követően allergiás mellékhatást tapasztal, azonnal tájékoztassa orvosát. Az allergiás reakciók kezelésére vagy megelőzésére kiegészítő gyógyszereket, például antihisztaminokat vagy kortikoszteroidokat kaphat.

Amennyiben súlyos allergiás reakció jelentkezik, kezelőorvosa azonnal leállítja az infúzió adását, és megkezdi a megfelelő kezelést. Lehet, hogy a kórházban kell maradnia.

Az Ön genotípusa (az emberi sejtekben található összes aktív gén alkotta genetikai struktúra, amely meghatározza egy adott személy sajátságos, egyedi jellemzőit) befolyásolhatja a gyógyszerre adott terápiás válaszát, valamint ellenanyagok és infúzióval összefüggő mellékhatások kialakulásának kockázatát. Egyes esetekben kialakulhatnak úgynevezett "semlegesítő ellenanyagok", amelyek csökkenthetik az Elaprase hatását, és ezáltal az Ön kezelésre adott válaszát. A kialakult ellenanyagok terápiás válaszra kifejtett hosszú távú hatását még nem vizsgálták. További információkért kérjük, beszéljen kezelőorvosával.

Nyilvántartás vezetése

A biológiai gyógyszerek nyomonkövethetőségének javítása érdekében a beadott készítmény nevét és a gyártási tétel számát egyértelműen fel kell tüntetni. Kétség esetén beszéljen a gondozását végző egészségügyi szakemberrel.

Egyéb gyógyszerek és az Elaprase

A gyógyszernek nincs ismert kölcsönhatása más gyógyszerekkel.

Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről.

Terhesség és szoptatás

Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre

A gyógyszer nem, vagy csak elhanyagolható mértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.

Az Elaprase nátriumot tartalmaz

A készítmény 11,1 mg nátriumot (a konyhasó/asztali só fő alkotóeleme) tartalmaz minden egyes injekciós üvegben. Ez a felnőttek számára javasolt napi maximális nátriumbevitel 0,6%-ának felel meg.


3. Hogyan kell alkalmazni az Elaprase-t?

A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően alkalmazza. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát.

A gyógyszert a Hunter-kór vagy egyéb örökletes anyagcserezavar kezelésében járatos orvos vagy a gondozását végző egészségügyi szakember felügyelete mellett fogják beadni Önnek.

Az infúzió ajánlott adagja testtömeg-kilogrammonként 0,5 mg (fél milligramm).

Beadás előtt az Elaprase-t fel kell hígítani 9 mg/ml (0,9%) nátrium-klorid infúziós oldattal. A hígítás után a gyógyszert a vénába adják (intravénás infúzió). Az infúziót általában hetente, 1-3 óra alatt adják majd be.

Alkalmazása gyermekeknél és serdülőknél

A gyermekek és serdülők számára javasolt adagolás megegyezik a felnőttekével.

Ha az előírtnál több Elaprase-t alkalmazott

Tájékoztassa kezelőorvosát, ha az előírtnál több gyógyszert alkalmazott.

Ha elfelejtette alkalmazni az Elaprase-t

Ha kihagyott egy Elaprase infúziót, feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát.
Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert.


4. Lehetséges mellékhatások

Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.

A legtöbb mellékhatás enyhe vagy közepesen súlyos, és az infúzióval függ össze, egyes mellékhatások azonban súlyosak is lehetnek. Az idő múlásával az infúzióval összefüggő reakciók száma csökken.

Ha légzési nehézsége keletkezik, kékes bőrszín mellett vagy anélkül, azonnal tájékoztassa kezelőorvosát, és azonnal kérjen orvosi segítséget!

Nagyon gyakori mellékhatások (10 beteg közül több mint 1 betegnél jelentkezhetnek):
- Fejfájás
- Kipirulás (bőrpír)
- Nehézlégzés, sípoló légzés
- Hasi fájdalom, hányinger, hányás, gyakori és/vagy laza széklet
- Mellkasi fájdalom
- Kiütés, csalánkiütés, viszketés, bőrpír
- Láz
- Infúzióval kapcsolatos reakció (lásd "Figyelmeztetések és óvintézkedések" című részt)

Gyakori mellékhatások (10 beteg közül legfeljebb 1 betegnél jelentkezhetnek):
- Szédülés, remegés
- Gyors szívverés, szabálytalan szívverés, kékes bőrszín
- Emelkedett vérnyomás, csökkent vérnyomás
- Nehézlégzés, köhögés, a vér alacsony oxigénszintje
- Nyelvduzzanat, emésztési zavar
- Ízületi fájdalom
- Duzzanat az infúzió beadási helyén, végtagduzzanat, az arc duzzanata

Nem gyakori mellékhatások (100 beteg közül legfeljebb 1 betegnél jelentkezhetnek):
- Gyorsult légzés

Mellékhatások, amelyek előfordulási gyakorisága nem ismert (a rendelkezésre álló adatokból nem állapítható meg)
- Súlyos allergiás reakciók

Mellékhatások bejelentése

Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti a https://mellekhatas.ogyei.gov.hu/ weboldalon. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.


5. Hogyan kell az Elaprase-t tárolni?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!

A címkén és dobozon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.
Hűtőszekrényben (2 °C - 8 °C) tárolandó.
Nem fagyasztható!

Ne alkalmazza ezt a gyógyszert, ha elszíneződést vagy bármilyen szennyeződést észlel.

Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.


6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

Mit tartalmaz az Elaprase

A készítmény hatóanyaga az idurszulfáz, a humán iduronat-2-szulfatáz enzim egy formája. Az idurszulfatázt humán sejtvonalon, géntechnológiai eljárással állítják elő (amely azt jelenti, hogy a laboratóriumban a genetikai információt bejuttatják a sejtekbe, amelyek elkezdik előállítani a kívánt terméket).

Minden injekciós üveg Elaprase 6 mg idurszulfázt tartalmaz. 2 mg idurszulfáz milliliterenként.

Egyéb összetevők: Poliszorbát 20, nátrium-klorid, dinátrium-hidrogén-foszfát heptahidrát, nátrium- dihidrogén-foszfát monohidrát és injekcióhoz való víz.

Milyen az Elaprase külleme és mit tartalmaz a csomagolás

A gyógyszer koncentrátum oldatos infúzióhoz. Átlátszó - enyhén opálos, színtelen oldat formájában, üvegből készült injekciós üvegben kerül forgalomba.

Injekciós üvegenként 3 ml koncentrátum oldatos infúzióhoz.

Az Elaprase dobozonként 1, 4 és 10 injekciós üveget tartalmaz. Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.

A szöveg publikálásának dátuma az ema.europa.eu weboldalon: 2022. 08. 04.